一名二十歲女性,出現持續數月的疼痛膝蓋疼痛。 她否認重大創傷或以前的手術。 獲得射線照相,然后進行CT和MRI檢查。 然后將病人轉介到??圃\所進行診斷和明確的治療。
膝關節的正側位X線片(圖1-2)。 在側位片上,沿著股骨遠端前內側形成的一個以成熟骨為主的增生樣骨性凸起。 病變似乎并不侵占骨髓腔。 局灶性硬化病變在干骺端遠端病灶內可見骨小梁存在。 髕上脂肪向前移位,邊緣尚清晰。 在AP視圖中,皮層在內側方向輕度擴張。 沒有骨折。
圖1
圖2
專家討論(理查森博士):
形態上,這種病變的大部分看起來像成熟的骨組織。 根據我的經驗,95%以上的這種結果將被認為是異位骨化,而在其余的病例中,骨質系列腫瘤也是這樣。 以下是我的鑒別診斷:(1)異位骨化,(2)骨軟骨瘤,(3)骨瘤,(4)骨樣骨瘤,(5)成骨細胞瘤,(6)黃斑變性骨瘤和(7)骨肉瘤。 骨軟骨瘤是一種可能性,但腫瘤往往可以看到邊周的一些組織結構的發育異常。
該病變看起來好像是在骨骼成熟后獲得的,因為股骨的形狀和比例是正常的。股骨遠端不是骨瘤或骨母細胞瘤的好發部位,病灶也沒有特征性的疼痛(阿司匹林緩解的夜間疼痛),這樣骨樣骨瘤的可能性也變小,盡管如此,我還是覺得需要做截面圖來尋找一下巢體。肢骨紋狀肥大(骨熔燭樣病Melorheostosis)是一種形狀奇怪形態,我曾經見過一種月牙形的改變,因此,我通常不會在大多數鑒別診斷中提及它,然而,它可以類似于異位骨化,骨瘤,甚至是骨旁骨肉瘤,所以在一些特殊的病例中我把他放入鑒別診斷中。大多數類型的骨肉瘤通常看起來大體形態更具有侵襲性和視覺的沖擊力; 在這種情況下,我認真考慮后,把疾病鎖定在高分化的骨膜肉瘤。 放射照片在展示軟組織延伸方面是非常糟糕的,我期望在骨肉瘤中發現; 這給了我們一個理由獲得CT或MRI。 遠端小的病變是骨島。
圖3
圖4
圖5
CT平掃可以看到,在病變的上部(圖3),存在皮層的增厚和硬化。皮質外周,有一個無定形礦化具有分葉形狀的軟組織成分,這種成分與四頭肌的軟組織被一層脂肪組織分開;腫塊內側可以看到一條線樣的骨性改變,代表原始骨皮質的內緣。骨髓空間完好無損。 在病變的下部(圖4),前皮質也增厚和硬化,具有成熟的骨形成和稀疏的軟組織成分。 在這些圖片序列上沒有發現巢體。 在主要病變(圖5)中,CT顯示干骺端的硬化灶,具有骨島的特征。
專家討論(理查森博士):
軟組織成分是意想不到的,但這就是為什么需要橫斷面成像。 軟組織成分的存在大大排除了所有的良性病變,并將骨肉瘤置于鑒別診斷的首位。 軟組織成分中礦化的存在是骨肉瘤的有力證據。 在這一點上,我們可以進行活檢。
圖6
圖7
圖8
在股骨髁間隙的平面中的矢狀T1加權MRI(圖6)顯示了增厚的前皮質中的低信號,典型的是硬化病變。 沒有骨髓腔的參與。 外側股骨髁平面中的矢狀T2加權脂肪抑制MRI(圖7)顯示病變上端的軟組織成分中具有高信號的增厚的前皮質。 周圍的軟組織沒有反應性水腫。外側髁平面上的后釓矢狀T1加權脂肪抑制MRI(圖8)僅顯示軟組織成分的增強。
專家討論(理查森博士):
MRI有助于確診,可用于分期和手術規劃。 具有增強軟組織成分的骨損傷可能是惡性的。
病灶切除,邊緣清晰,肢體重建。 最后病理診斷為骨旁骨肉瘤。 病人的生存預后是非常好的。
評論(Chew博士):
在局灶性骨病變的評估中,X光片和CT通常被認為是用于進行成像診斷的首選技術。射線照相術提供了大小,形狀和位置的總體視角,而通常允許評估骨破壞的存在和速率,反應性骨形成的存在和腫塊以及基質礦化的存在和表征[ 1 ]。CT是有價值的,因為它可以比放射攝影更好地檢測和測量軟組織礦化,并且還提供斷層圖像,從而減少(如果不消除)陰影疊加造成的感知誤差。MRI可能有助于識別流體和其他無血管區域,用于識別和表征軟組織受累,并用于證明解剖結構和程度[ 2 ]。
在華盛頓大學,局灶性骨病變的成像方案包括以下脈沖序列:T1加權無脂肪抑制,T2加權脂肪抑制和后加釓加脂肪抑制后釓。我們使用軸平面作為我們的基礎研究,但在長軸上添加適合于解剖部位的序列。腫瘤病變通常會顯示腫塊,T2加權或其他流體敏感脈沖序列上的高信號,以及釓輸注后的增強。然而,密集礦化的病變可能不會在流體敏感序列上顯示高信號,并且可能不會在釓輸注后顯示增強。放射性核素骨掃描可能有助于確定病變中的成骨細胞活性,PET可用于給予細胞代謝活性的指示[ 3 ]。CT引導的活檢可以應用到最終的診斷過程中,這需要一個合格的病理學家參與[ 4,5 ]。對于非??漆t生來說,當放射線照相不熟悉的局灶性骨病變困惑時,獲得CT或MRI可能是合理的。因此,適當管理的關鍵取決于識別病變是否具有不熟悉的外觀。
骨旁骨肉瘤是在骨表面出現的骨肉瘤變異體;在各種類型的表面骨肉瘤,骨旁骨肉瘤最常見,占所有骨肉瘤的10%左右[ 6 ]。這些病變是低度惡性腫瘤,轉移潛力很??; 骨旁骨肉瘤的通常的和不尋常的外觀都有文獻記載[ 7 - 15 ]。在這種情況下,骨旁骨肉瘤有一些略微不典型的特征。在69個肉瘤肉瘤的梅奧診所系列[ 6 ]中,女性中發現了64%,高峰期為25?30歲。股骨遠端發生率約44%,并且股骨遠端軸后方有明顯的傾向。局部手術切除是常見的治療方法。
除了異位骨化外,文獻[16-21]已經報道了很多伴隨創傷引起的良性骨病變,但是很多沒有臨床意義。 將需要特異性治療的病變與沒有特異性治療的病變區分開來很重要,對于不需要治療的病變,嘗試并獲得特定成像診斷是不重要的。
(審核編輯: 林靜)
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